A mellékvesekéreg elégtelenségről

Hipofízis elégtelenségben gyakran csökkent kortizol és ACTH (mellékvesekéreg stimuláló-hormon) szinteket mérnek. Az agyalapi mirigy termeli az ACTH nevű hormont, melynek hatására a mellékvese szteroidokat, kortizolt és androgéneket (nemi hormonokat) termelnek.

A kortizol egyik létfontos hormonunk a pajzsmirigyhormonok mellett. Az elsődleges mellékvesekéreg elégtelenséget Addison-kórnak nevezik, mely maga a mirigy károsodását, pusztulását jelenti, a hipofízis elégtelenséget pedig hypopituitarizmusnak(másodlagos mellékvesekéreg elégtelenség) nevezik. Tulajdonképpen a kettő majdnem ugyan az, annyi különbséggel hogy az agyalapi mirigy eredetű (centrális) elégtelenségnél általában megmarad az aldoszteron termelés, így aldoszteron pótlásra nincs szükség, és a mellékvese ACTH terhelés hatására válaszolhat kortizol termeléssel. Mindkettőnél a panaszok többnyire megegyeznek.

Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely súlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezethet.

Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be betegség tüneteiről, bár először a vérszegénység egy új formájának vélte. Az általa leírt, ma Addison-Biermer anaemia névre hallgató vérszegénység viszonylag gyakran fordul elő együtt az Addison-kórral.

A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, a mineralokortikoidok, amelyek közül legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal az aldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.

A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, a glukokortikoidok, amelyek közül legfontosabbak a kortizon és a kortizol (hidrokortizon). Hatásukra fokozódik a májban a keményítő (glikogén) lebontása szőlőcukorrá, a fehérjék lebomlása, és az így felszabaduló aminosavakból a szőlőcukor képződése, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint.
A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuálkortikoidok (hormonok). A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásához szükséges egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja a létért folytatott küzdelemben, veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését a központi idegrendszeri hipotalamusz-hipofízis (agyalapi mirigy) rendszer irányítja, az agyalapi mirigy termeli a mellékvesekéreg működését serkentő hormont, az ACTH-t (adrenokortikotróp hormon).

A mellékvesekéreg elégtelensége lehet másodlagos - ez a hipofízis elégtelenségét jelenti, vagy elsődleges - ebben az esetben a mellékvesekéreg pusztulása figyelhető meg, ezt nevezzük Addison-kórnak. Szerencsére ma már nagyon jól kezelhető betegség.

A betegség általában lassan alakul ki és jellegzetes tünetekkel jár. Szembetűnő például a bőr barnásszürkés elszíneződése, ami főleg a tenyérredőkben, a szájnyálkahártyán és az ínyen jelentkezik. Ennek az az oka, hogy a hormonháztatás felborulása megzavarja a bőrfesték (az úgynevezett melanin) termelődését is, emiatt a fénynek és irritációnak kitett bőrterületeken és a hajlatokban erősebb a pigmentáció. A barnás elszíneződés sokszor jól látszik a térden, könyökön, körömágyon és a körmön is. Gyakori jele a betegségnek az a kékesfekete elszíneződés is, ami a mellbimbók, az ajkak, a száj, a végbél, a herezacskó vagy a hüvely körül jelenhet meg. Mellékvesék Forrás Ritkán előfordul hogy bizonyos bőrterületeken nem fokozott, hanem éppen csökkent a melanintermelés. Ilyenkor fehér, festékhiányos foltok (vitiligo) alakulnak ki. A hormonhiány következtében kialakuló vízvesztés miatt bőrszárazság léphet fel. Mindemellett gyakori, hogy gyengének, fáradtnak érzi magát a beteg, izomgyengeségről panaszkodhat. Hasi panaszok, súlyvesztés, hányás, hasmenés vagy szorulás is gyakran előfordul. Később pszichés tünetek is jelentkezhetnek, ami akár depresszióig is súlyosbodhat. Addison-kór esetén felborul a szervezet víz-, nátrium- és káliumháztartása, mivel hiányzik a szervezetből a só- és vízháztartásban szerepet játszó aldoszteron nevű hormon. A hormon hiánya megzavarja a vérnyomás szabályozását is. A beteg vérnyomása gyakran alacsony, ez is okozhatja a fent leírt gyengeséget, illetve szédülést, ami akkor a legkifejezettebb, amikor a beteg ülő vagy fekvő helyzetből feláll. Mivel az aldoszteron hatásai közé tartozik a szükséges mennyiségű víz visszatartása és ezáltal a vizelet mennyiségének csökkentése, hiánya esetén fokozott mennyiségben ürül a vizelet, ami a szervezet kiszáradásához is vezethet. A vérnyomás-szabályozó és stresszhez való alkalmazkodási készsége is elvész a szervezetnek. Mivel a férfi nemi hormon termelődése is zavarttá válik, ezért nők esetén fokozott szőrnövekedés is jelentkezhet. 

JÓ TUDNI: A mellékvesekéreg hormonok "alapanyaga" a koleszterin, melyből enzimek segítségével több lépésben képződnek a kész hormonok. 

A vércukorértékek is kisebbek a normálisnál, mert a szervezet a szokottnál érzékenyebb az inzulinra. Az éhezésre, kevesebb kalória bevitelére az addison-kóros beteg a szokottnál rosszabbul reagál, szélsőséges esetben akár eszméletvesztés is bekövetkezhet. Az érintett betegek a fentieken túl hajlamosak a különféle fertőzésekre, gyulladásokra is. Egy-egy súlyosabb fertőzés, komoly pszichés vagy fizikai stressz, baleset vagy műtét előidézheti a mellékvese krízist vagy Addison-krízist is, mely orvosi beavatkozás nélkül halálhoz is vezethet. 

ÉRDEKESSÉG Addison-kórban szenvedett Jane Austen (1775-1817), a Büszkeség és balítélet szerzője (az írónőnek felnőttkorára elszíneződött a teste), valamint az Egyesült Államok 35. elnöke, J. F. Kennedy is. 

Hogyan állítható fel a mellékvese elégtelenség (Addison kór) diagnózisa? A tünetek gyakran feltűnés nélkül, lassan alakulnak ki. A korábban felsorolt gyengeség, izomfájdalom, általános rossz közérzet sok egyéb kórképre utalhat, ezért az orvosok kezdetben sokszor nem gyanakszanak Addison-kórra. Néha egy jelentősebb stresszhelyzet az, mely egyértelművé teszi a tüneteket, és akár krízishelyzetet is teremthet. Ha felmerül a betegség gyanúja, és laborvizsgálatot végeznek, akkor az alacsony nátrium- és magas káliumszintet mutat, valamint a vese működészavarát is felfedi. A legcélravezetőbb, ha ekkor - szintén vérvizsgálat segítségével - ellenőrzik a kortizolszintet, mely alacsony lehet, illetve a kortikotropin (agyalapi mirigy által termelt hormon) szintet, ami viszont magasnak mutatkozhat. Ha a vérvizsgálat kimutatja az alacsony kortizolszintet, akkor további vizsgálatokkal azt kell kideríteni, hogy a mellékvese betegsége a fő probléma, vagy valami más betegség van a háttérben, ami elpusztította a mellékvesét is. 

Hogyan kezelhető az Addison-kór? A kezelés során a legfontosabb feladat a hiányzó hormonok pótlása szájon át bevehető gyógyszer segítségével. Ha a beteg súlyos állapotban van, szükség lehet intravénásan vagy intramuszkulárisan adott készítményekre is. A szükséges dózist mindig egyénre szabva állapítja meg az orvos, és úgy írja elő annak bevételét, hogy az így kialakított mesterséges hormonszint legjobban kövesse az élettani hormonszinteket. Így, mivel a mellékvese által termelt kortizol hormon szintje a reggeli órákban a legmagasabb, ezért a reggel beveendő gyógyszer mennyisége is nagyobb. A felírt készítményt a betegnek élete végéig szednie kell. Fontos arra is odafigyelni, hogy egy súlyosabb fertőzés, műtét vagy komolyabb pszichés megterhelés esetén a beállított adagot mindig emelni kell. Éppen ezért az Addison-kóros betegnek, bármilyen egyéb betegség miatt részesül orvosi kezelésben, a betegségéről és szedett gyógyszerekről mindig tájékoztatnia kell aktuális kezelőorvosát.

Részletek: https://www.webbeteg.hu/cikkek/vesebetegseg/1494/az-addison-kor